التصلب الجانبي الضموري

نبذة عن المرض وتعريفه:

• التصلب الجانبي الضموري هو مرض خطير يصيب الجهاز العصبي، ويؤثر في القدرة على الحركة. كما يسمى أيضاً بداء لو جيرغ. يهاجم هذا المرض الخلايا العصبية التي تتحكم بالعضلات. وتسمى هذه الخلايا العصبية العصبونات الحركية. عند الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، تموت كل من العصبونات الحركية العلوية والسفلية، وتتوقف عن نقل الرسائل إلى العضلات. ويحدث ضعف تدريجي وضمور وانتقاص في العضلات المصابة بتدمير العصبونات الحركية.
• أسباب المرض غير معروفة فهو يصيب الناس على نحو عشوائي في تسعين إلى خمس وتسعين بالمائة من الحالات. ويصيب الناس من جميع الأجناس والخلفيات العرقية. وفى الغالب ما يبدأ هذا المرض بين سن الأربعين والستين. وهو يصيب الرجال أكثر من النساء. لا يوجد فى الوقت الحالى علاج للتصلب الجانبي الضموري لكن هناك العديد من الأبحاث الجارية لتطوير أنواع جديدة من العلاجات. يجب على المريض التعرف إلى هذا المرض وإلى مراحل تطوره كي يتمكن من اتخاذ قرارات مدروسة بشأن رعايته الصحية

• التصلب الجانبي الضموري هو مرض خطير يصيب الجهاز العصبي ويؤثر في القدرة على الحركة. كما يسمى أيضاً بمرض لو جيرغ. هناك – على سبيل المثال – حوالي عشرين ألف أميركي مصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري، ويجري تشخيص أكثر من خمسة آلاف حالة في كل سنة. يصيب مرض التصلب الجانبي الضموري الناس من جميع الأجناس والخلفيات العرقي

التشريح

• يدعى الدماغ والنخاع الشوكي الجهاز العصبي المركزي. تشكل الأعصاب في الجسم، مثل أعصاب الذراعين والساقين والصدر والبطن والحوض، الجهاز العصبي المحيطي. يشبه الدماغ جهاز الكمبيوتر المعقد جدا الذي يعالج المعلومات الواردة من حواسنا، ثم يرسل الأوامر إلى الجسم ليستجيب بالكلام أو بالحركة.
• تدعى الخلايا الرئيسية التي يتألف منها الدماغ والنخاع الشوكي الخلايا العصبية أو العصبونات. والعصبونات هي خلايا التفكير في الدماغ، تتواصل مع بعضها البعض من خلال إرسال إشارات كهربائية عبر أسلاك تسمى المحاوير العصبية. تسمى العصبونات التي تتحكم بالعضلات العصبونات الحركية، حيث تجعل محاوير العصبونات الحركية العضلات تتقلص لمساعدتنا على التكيف مع بيئتنا من خلال التحدث والمشي والمضغ والركض.

التصلب الجانبي الضموري

يهاجم التصلب الجانبي الضموري العصبونات الحركية التي تتحكم بالعضلات. تنقل الرسائل من العصبونات الحركية في الدماغ، التي تسمى العصبونات الحركية العلوية، إلى العصبونات الحركية في النخاع الشوكي، التي تسمى العصبونات الحركية السفلية، ثم تمرر إلى العضلات. عند الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، تموت كل من العصبونات الحركية العلوية والعصبونات الحركية السفلية، وتتوقف عن نقل الرسائل إلى العضلات.

الأعراض

تحدث أعراض هذا المرض عادة بصورة تدريجية بطيئة. وفي بادئ الأمر، قد تفسر هذه الأعراض خطأ بأنها أعراض أمراض أخرى أقل خطورة.تحدث أعراض التصلب الجانبي الضموري بسبب عصبونات حركية مدمرة. وتضعف العضلات المتأثرة بهذه العصبونات الحركية المدمرة تدريجياً، وتضمر وتنتفض نتيجة لذلك.

• تظهر الأعراض الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري في أجزاء الجسم التي تدمرت فيها العصبونات الحركية أولا. وفي بعض الحالات، يؤثر المرض في ساق واحدة في بادئ الأمر. يلاحظ المرضى بأنهم يسيرون أو يركضون بطريقة غير ملائمة، أو أنهم يتعثرون في كثير من الأحيان. يلاحظ بعض المرضى أول أعراض المرض في يدهم أو ذراعهم. وقد يجدون صعوبة في القيام بمهام بسيطة، مثل غلق أزرار القميص أو الكتابة أو برم مفتاح في قفل. ويلاحظ مرضى آخرون مشاكل في الكلام.
• يسبب هذا المرض مجموعة واسعة من الإعاقات. وفي نهاية الأمر، يفقد الدماغ القدرة على التحكم بالحركة الطوعية. كما يفقد المرضى القوة والقدرة على تحريك الذراعين والساقين والجسم. عندما تعجز عضلات الحجاب الحاجز و الصدر عن العمل،
• يعجز المريض عن التنفس إلا بمساعدة آلة خاصة بالتنفس.
• يواجه معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري مشاكل رئيسية في الجهاز التنفسي خلال ثلاث إلى خمس سنوات من ظهور الأعراض الأولى.
• لا يؤثر هذا المرض في الشخصية أو الذكاء أو الذاكرة، لأنه لا يصيب سوى العصبونات الحركية. لا يؤثر المرض في القدرة على الرؤية أو الشم أو التذوق أو السمع أو التمييز أو اللمس. يحتفظ مرضى التصلب الجانبي العضلي عادة بقدرتهم على التحكم بعضلات العين ووظائف المثانة والأمعاء.

الأسباب

1. إن أسباب هذا المرض غير معروفة. وهو يصيب الناس على نحو عشوائي في تسعين إلى خمسة وتسعين بالمائة من الحالات.
2. معظم المرضى ليس لديهم تأريخ عائلي بالإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ولا أفراد الأسرة معرضون أكثر من غيرهم للإصابة بهذا المرض.
3.  نسبة انتقاله بالوراثة هي خمسة إلى عشرة بالمائة من جميع الحالات. استطاع الباحثون تحديد الجين المرتبط ببعض حالات المرض الوراثية، وهم يحاولون إيجاد العلاج.
4. يعتقد بعض العلماء أن المرض يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم العصبونات، لأنه يخطئ بها ويعتبرها خلايا غريبة.

العلاج

1. لا يوجد علاج لهذا المرض. ولكن إدارة الأغذية والأدوية قد وافقت على أول دواء لهذا المرض، يدعى ريلوزول. يعتقد العلماءُ أن دواء ريلوزول يقلل من الأضرار التي تلحق بالعصبوبات الحركية، ويطيل حياة المرضى عدة أشهر، وخاصة المرضى الذين يعانون من صعوبة في البلع.
2.   هناك علاجات أخرى لتخفيف أعراض هذا المرض وتحسين نوعية حياة المرضى. لتوفير هذه العلاجات الأخرى، يتعاون متخصصى الرعاية الصحية، بما في ذلك الأطباء والصيادلة والمعالجون والمرشدون الاجتماعيون ومتخصصى الرعاية المنزلية.
3. يمكن لفرق الرعاية الصحية أن تعمل مع المرضى لوضع خطة للعلاجات الطبية والفيزيائية خاصة بالمريض. ويمكنهم أن يزودوا المرضى أيضاً بمعدات للمساعدة على التنقل والشعور بالراحة بأكبر قدر ممكن.
4. يمكن أن يصف الأطباء أحيانا أدوية لتخفيف التعب وتشنج العضلات واللعاب الفائض والبلغم.