تحليل Hb Électrophorèses

يُعرف هذا الفحص طبياً بالفصل الكهربائي للهيموغلوبين أو الهجرة الكهربائية للهيموغلوبين (بالإنجليزية: Hemoglobin electrophoresis) وهو اختبار للدم يهدف لقياس وتحديد الأنواع المختلفة من البروتين الموجودة داخل خلايا الدم الحمراء والمعروفة باسم الهيموغلوبين، ويُعدّ هذا البروتين مسؤولاً عن نقل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء، وقد يؤدي حدوث بعض الطفرات الجينية إلى اضطرابات في إنتاج الهيموغلوبين وقيامه بوظيفته، ممّا يقلّل كمية الأكسجين التي تصل إلى الأنسجة والأعضاء

ما هو تحليل HB Electrophoresis

HB Electrophoresis

يعرف هذا التحليل بالفصل الكهربائي للهيموجلوبين وذلك لمعرفة أنواع الهيموجلوبين الموجود داخل كرات الدم الحمراء  وله عدة أسماء أخرى وهي كالاتي :-

 ،Hemoglobin Evaluation, Hb ELP, Hb IEF , Sickle Cell Screen, Hemoglobin Fractionation
Hemoglobin Electrophoresis; Hemoglobin Isoelectric Focusing; Hemoglobin by HPLC; Hemoglobin by
capillary electrophoresis

الهيموجلوبين Hemoglobin

من المعروف ان الهيموجلوبين Hemoglobin عبارة عن بروتين يحتوي على الحديد بداخله ويوجد الهيموجلوبين داخل كرات الدم الحمراء والذي من وظائفه هو عملية تبادل الغازات التي تحدث في الرئة وتوصيل غاز الأكسجين للخلايا والأنسجة ونقل غاز ثاني اكسيد الكربون منهم للرئه والتخلص منه عن طريق عملية التنفس .

يتكون  الهيموجلوبين Hemoglobin من جزئين هما heme ( يحتوي على الحديد ) والجزء الآخر هو  globin ( سلاسل من البروتين ) . يوجد أربع أنواع من السلاسل البروتينية والتي تدخل في تركيب الهيموجلوبين هذه السلاسل هي ألفا ( alpha)، بيتا  ( beta) ، جاما  ( gamma )، دلتا ( delta) .وجود هذه السلاسل البروتينية تساعد الهيموجلوبين في قدرته على نقل الأكسجين .

أنواع الهيموجلوبين الطبيعية .

  • الهيموجلوبين Hemoglobin A )A ): يمثل حوالي 95 ٪ – 98 ٪ من الهيموجلوبين الموجود في البالغين.  يحتوي على اثنين من سلاسل البروتين ألفا (  2alpha )  واثنين من بيتا ( 2beta) .
  • الهيموجلوبين Hemoglobin A2 )A2 ): يشكل حوالي 2 ٪ -3 ٪ من الهيموجلوبين  في البالغين. يحتوي على اثنين من سلاسل البروتين ألفا(  2alpha )   واثنين من دلتا( 2delta) .
  • الهيموجلوبين F (هيموجلوبين الجنين): يتكون من 1٪ -2٪ من الهيموجلوبين الموجود في البالغين ؛ يحتوي على اثنين من سلاسل البروتينات ألفا  (  2alpha ) واثنين جاما ( 2gamma ) هذا هو الهيموجلوبين الأساسي الذي ينتجه الجنين أثناء الحمل ويستم إنتاجه عادة بعد الولادة بوقت قصير ويصل إلى مستويات البالغين في عمر 1-2 سنة.
 

هناك أنواع أخرى للهيموجلوبين ولكنها أقل شيوعا او تعتبر حالات مرضية نتيجة حدوث الطفرات في سلاسل البروتينات التي تم ذكرها  ويتسبب في نقص هذه السلاسل البروتينية وينتج عنه حالات الثلاسيميا المختلفة .

  • الهيموجلوبين (  Hemoglobin  S ) : والذي يوجد بنسبة كبيرة في الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية .
  • الهيموجلوبين  (Hemoglobin C )   : الذي يمكن أن يسبب كمية صغيرة من فقر الدم الانحلالي .
  • الهيموجلوبين   Hemoglobin E .
  • الهيموجلوبين Hemoglobin D .
  • الهيموجلوبين Hemoglobin G.
  • الهيموجلوبين Hemoglobin J.
  • الهيموجلوبين Hemoglobin M.

فائدة تحليل HB Electrophoresis

يستخدم هذا الفحص لمعرفة وجود الإضطرابات او الطفرات الجينية  التي تحدث في السلاسل البروتينية التي تم ذكرها حيث تؤثر هذه الطفرات في معدل تكوين السلاسل البروتينية  او حدوث تعديل هيكلي بها وبالتالي يتغير التركيب الداخلي للهيموجلوبين والذي يؤثر على حجم وشكل ووظيفة الكرات الدم الحمراء  .

عندما تحتوي كرات الدم الحمراء على هيموجلوبين غير طبيعي تصبح الخلية شكلها غريب ويتعامل الجهاز المناعي على أساس إنها جسم غريب ويبدأ في تكسيرها ويحدث فقر دم إنحلالي ( أنيميا تكسيرية  hemolytic anemia ) . وبالتالي يتسبب في حدوث أعراض مثل ضعف ، إرهاق ، نقص الطاقة ، اليرقان ، شحوب في لون الجلد ،وقد تؤدي بعض الأشكال الحادة من اعتلال الهيموجلوبين (مثل مرض الخلية المنجلية او الأنيميا المنجلية SICKLE ) إلى علامات وأعراض خطيرة ، مثل نوبات الألم الشديد وضيق التنفس وتضخم الطحال ومشاكل النمو لدى الأطفال.

يعتبر تحليل HB Electrophoresis من التحاليل التي يتم إجراؤها لمعرفة الأمراض الوراثية وعلي سبيل المثال مرض انيميا البحر المتوسط وبالتالي يعتبر من التحاليل اللازم إجراءؤها قبل الزواج .

يتم إجراء هذا التحليل عند وجود اي مؤشرات غير طبيعية في تحليل صورة الدم الكاملة (  CBC) والتي تخص معاملات كرات الدم الحمراء مثل MCV ,MCH , MCHC , RDWs  والتي تكون في حالات غير طبيعية في أنواع الأنيميا المختلفة

 

النتائج الطبيعية والغير طبيعية في تحليل HB Electrophoresis

هذه النسب الأتية لأنواع الهيموجلوبين الطبيعي التي توجد في البالغين هي :-

  • Hemoglobin A1(HB A1): about 95%-98%
  • Hemoglobin A2 (Hb A2): about 2%-3%
  • Hemoglobin F (Hb F): 2% or less

توجد أنواع أخرى للهيموجلوبين الغير طبيعي والأكثر إنتشارا هي كالاتي :-

  • Hemoglobin S (Hb S), sickle cell disease or trait
  • (Hemoglobin C (Hb C
  • (Hemoglobin E (Hb E

توجد أنواع للهيموجلوبين الغير طبيعي وأقل  إنتشارا هي كالاتي :-

  • (Hemoglobin F (Hb F : والذي تزيد نسبته في حالات بيتا ثلاسيميا والانيميا المنجلية .
  • (Hemoglobin H (Hb H
  • Hemoglobin Barts

توجد أنواع أخرى من الهيموجلوبين ويمكن التعرف عليها وهي كالاتي :-

  • Hemoglobin D
  • Hemoglobin G
  • Hemoglobin J
  • Hemoglobin M
  • Hemoglobin Constant Spring

يساعد اختبار HB Electrophoresis في التعرف على أنواع  الثلاسيميا وهي كالاتي :-

1-ألفا ثلاسيميا : وفي هذه الحالة يوجد الهيموجلوبين غير الطبيعي وهو الهيموجلوبين H .

2-بيتا ثلاسيميا : وجود أنواع   الهيموجلوبين  مثل Hb A2 أو Hb F بنسب عالية عن الطبيعي .

يرث الإنسان جينين المسؤول عن إنتاج السلاسل البروتينية ( Globin)  والذي يدخل في تكون الهيموجلوبين كما ذكر سابقا من كلا الأبوين، ولكن قد يرث يرث جيني مختلفين غير طبيعيين، أحدهما من كل والدين، قد ينتج عنه مزيج من الهيموجلوبين غير الطبيعي ويتم التعرف عليه من خلال تحليل HB Electrophoresis وفي هذا الجدول الموضح ادناه هناك بعض النتائج التي يمكن الحصول عليها وهي كالاتي :-

النتيجة (Results Seen)           الحالة (Condition) المرضية                         الجين (Genes )  المسؤول   
Slightly decreased Hb A
Moderate amount Hb S (about 40%)إنخفاض بسيط في Hb A  وزيادة متوسطة في Hb S
Sickle cell trait

يحمل صفات الخلية المنجلية

(One gene copy for Hb S (heterozygous

وجود جين واحد نسخة للهيموجلوبين S

Majority Hb S
(Increased Hb F (up to 10%
No Hb Aلا يوجد Hb A  ووجود Hb F  بنسبة 10% والباقي Hb S
Sickle cell disease

مرض الانيميا الخلية المنجلية

Two gene copies for Hb S )(homozygous

وجود نسختين من الجين المسؤول عن الهيموجلوبين S

                 Majority Hb C
No Hb Aلا يوجد Hb A والأغلبية الموجودة ل Hb C
Hemoglobin C disease

وجود الهيموجلوبين C

Two gene copies for Hb C (homozygous)

وجود نسختين من الجين المسؤول عن الهيموجلوبين C

Majority Hb A
Some Hb Hوجود هيموجلوبين H ووجود الهيموجلوبين A بنسبة كبيرة
Hemoglobin H disease (alpha thalassemia)

وجود ألفا ثلاسيميا

Three out of four alpha genes are    mutated (deleted

حدوث طفرة في ثلاث جينات من الأربع جينات المسؤولة عن إنتاج سلسلة ألفا

Majority Hb F
Little or no Hb Aلا يوجد Hb A او يوجد بنسبة ضئيلة ووجود Hb F بنسبة عالية
Beta thalassemia major

وجود بيتا ثلاسيميا كبرى

      Both beta genes are mutated

حدوث طفرة في جيني بيتا

                                                 Majority Hb A
Slightly Increased Hb A2     (4-8%
Hb F may be slightlyincreased زيادة طفيفة في  Hb A2  و قد يحدث زيادة طفيفة في Hb F  والباقي يكون متمثل في Hb A
    Beta thalassemia   minor

وجود بيتا ثلاسيميا صغرى

One beta gene is mutated, causing slight decrease in beta globin chain

حدوث طفرة في احد جيني سلسلة بيتا يتسبب في نقص إنتاجها

 

زر الذهاب إلى الأعلى